یافته‌های بالینی بیماران نوروفیبروماتوز نوع یک: مروری حکایتی
نویسندگان: ثبت نشده
چکیده مقاله:
زمینه و هدف: نوروفیبروماتوز تیپ یـک (Von Recklinghausen) شایعترین فرم از بیماری نوروفیبروماتوزیس است. در پنج درصد بیماران با نوروفیبروماتوز تیپ یک با گذشت زمان احتمال بروز بدخیمی در غلاف اعصاب محیطی وجود دارد. هدف از این مطالعه بررسی یافته‌های بالینی بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک در شواهد فارسی موجود می‌باشد. مواد و روش‌ها: در ایـن مطالعــه مــروری حکایتی با استفاده از کلیـد واژه "نوروفیبروماتوز" در پایگاه‌هـای اطلاعـاتی "گوگل اسکالر، پایگاه اطلاعات علمی جهاد دانشگاهی و بانک اطلاعات نشریات کشور" جستجو صورت گرفت. تعداد 50 مقاله از سال‌های 1383 تا 1394 جمع‌آوری شد. شش مقاله (سه مقاله توصیفی و سه مقاله گزارش مورد) با داشتن معیار ورود به مطالعه مورد بررسی قرار گرفتند. یافته‌ها: مروری بر مطالعات مرتبط نشان داد درجات مختلف این بیماری از خفیف تا شدید و حتی شکل تهدید کنندگی حیات می‌باشد. تشخیص بیماری بطور معمول در دوران کودکی بین 5-7 سالگی بوده است. اغلب عوارض بیماری از نوجوانی ظاهر و در بزرگسالی عوارض شدیدتر و حتی بدخیمی ایجاد می‌شود. بدخیمی‌های شدید، عوارض اسکلتی شدید، پارگی آنوریسم دیسکانت آئورت، نوروفیبرومای جلدی، عود ضایعات جراحی شده و فلج اندام تحتانی از دیگر موارد است که در این بیماران گزارش شده است. نتیجه‌گیری: عوارض ناشی از این بیماری شامل بدخیمی، عوارض اسکلتی- عروقی و عصبی است که برخی از این عوارض برای بیماران تهدید کننده حیات را در بردارد.
منابع مشابه
گزارش یک خانواده با چندین مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک در سه نسل متوالی
نوروفیبروماتوز نوع یک با شیوع یک در 3500 شایعترین اختلال ژنتیکی پوستی عصبی است که به علت جهش در ژن NF1 ایجاد می‌گردد. این ژن حدود 350 کیلو جفت باز اندازه دارد و تاکنون حدود 2434 جهش در این ژن گزارش شده است. این ژن بر روی کروموزوم 17 قرار داشته و پروتئین نوروفیبرومین را کد می‌کند. نفوذ این ژن نزدیک به 100 درصد است و در حال حاضر با استفاده از روش‌های جدید تعیین توالی چالش اصلی بررسی ژنتیکی این ژ...
متن کاملکیفیت زندگی در گروهی از بیماران ایرانی مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع یک، با تاکید بر مشکلات پوستی
Background and purpose: Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a dominant genetic disorder of the skin and the nervous system that is seen in equal proportions in both sexes. The incidence of NF1 is about one in every 3,000. Chronic skin diseases have a significant impact on the individual's mental image and also affect mental health and quality of life. The aim of this study was to investigate the ...
متن کاملبررسی بیماران نوروفیبروماتوز بستری شده در بیمارستان های
زمینه وهدف: بیماری نوروفیبروماتوز یک ناهنجاری مادرزادی است که با ایجاد عوارض گوناگون باعث زمین گیر شدن بیمار می شود. عمل های جراحی متفاوتی برای این بیماران مطرح شده اند که هیچکدام قطعی نیستند. این مطالعه با هدف مشخص نمودن سن، جنس، علا ی م بالینی و ارزیابی روش های درمانی انجام گرفته در این بیماران بستری شده انجام شده است . روش کار : این بررسی به روش توصیفی - مقطعی با مراجعه به پرونده بیماران...
متن کاملتجارب زندگی با نوروفیبروماتوز در یک زن جوان: گزارش موردی
مقدمه: نوروفیبروماتوز یک بیماری نادر ژنتیکی اتوزومال غالب است که موجب محدوده‌ای از علایم به‌خصوص ضایعات پوستی می‌شود و به طور جدی بر کیفیت زندگی بیماران اثر میگذارد. هدف از این مطالعه شرح تجارب زندگی با نوروفیبروماتوز نوع 1 بود. توصیف بیمار: این گزارش مورد کیفی، تجربیات زندگی با نوروفیبروماتوز نوع 1 را در یک زن 25 ساله بررسی می‌کند. داده‌ها از طریق مصاحبه‌‌های نیمه ساختار تعاملی جمع‌آوری شدند...
متن کاملبررسی مشکلات خانواده در بیماران مبتلا به دیابت نوع دو: یک مقاله مروری
مقدمه و هدف : عوارض و مشکلات ناشی از دیابت تأثیر زیادی را بر کیفیت زندگی فرد و خانواده گذاشته و هزینه زیادی را بر فرد و اقتصاد جامعه تحمیل می کند. به دنبال ابتلای افراد به بیماری های مزمن، روابط زناشویی متأثر می گردد، از این رو ابتلای به بیماری دیابت نیز احتمالا روابط خانوادگی مبتلایان را تحت تأثیر قرار خواهد داد. لذا این پژوهش با هدف مروری بر مشکلات خانواده در بیماران دیابتی نوع دو انجام شد. ...
متن کاملمنابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
ذخیره در منابع من قبلا به منابع من ذحیره شده{@ msg_add @}
عنوان ژورنال
دوره 6 شماره None
صفحات 77- 83
تاریخ انتشار 2015-10
با دنبال کردن یک ژورنال هنگامی که شماره جدید این ژورنال منتشر می شود به شما از طریق ایمیل اطلاع داده می شود.
کلمات کلیدی برای این مقاله ارائه نشده است
میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com
copyright © 2015-2023